Angeborene Hypertrichose lanuginosa

Nettobrief

2018:84:2;248-248

doi: 10.4103/ijdvl.IJDVL_525_16

PMID: 28566560

Nachdrucke kaufen

PDF

Iffat Hassan Shah, Sumaya Zeerak, Peerzada Sajad, Safia Bashir, Yasmeen J Bhat, Syed Mubashir

Abteilung für Dermatologie, sexuell übertragbare Krankheiten und Lepra, Government Medical College, University of Kashmir, Srinagar, Jammu und Kashmir, Indien

Korrespondenzadresse :

Abteilung für Dermatologie, sexuell übertragbare Krankheiten und Lepra, Government Medical College, University of Kashmir, Srinagar, Jammu und Kashmir
Indien

Copyright: (C)2018 Indian Journal of Dermatology, Venereology, and Leprology

Herr,

Haare sind ein wichtiger Bestandteil des menschlichen Körpers und erfüllen eine Vielzahl von Funktionen. Anomalien in Wachstum, Aussehen oder Verteilung können jedoch für viele Menschen eine ernsthafte Belastung darstellen und erhebliche psychosoziale Erkrankungen verursachen. Eine solche Störung ist die Hypertrichose (entweder angeboren oder erworben), bei der eine Person an irgendeinem Körperteil Haare in einer Menge entwickelt, die viel stärker ist als bei einer anderen Person gleichen Alters, Geschlechts und gleicher Rasse (ausgenommen die androgenabhängigen Haarwuchsbereiche). ^[1] Zu den angeborenen Varianten gehört die kongenitale Hypertrichosis lanuginosa, bei der der Patient weiches, nicht pigmentiertes und nicht markhaltiges Lanugohaar aufweist, das über den ganzen Körper verteilt ist (außer an den Handflächen und Fußsohlen), da das Lanugohaar nicht durch Terminalhaar ersetzt wurde. ^[2] Eine andere Variante ist die kongenitale Hypertrichosis universalis, bei der das klinische Erscheinungsbild gleich ist, aber von Geburt an Terminalhaar anstelle von Lanugohaar vorhanden ist. Unter den verschiedenen Syndromen mit Hypertrichose als Komponente verdient das Cornelia-de-Lange-Syndrom Erwähnung, bei dem der Patient assoziierte Merkmale wie Cutis marmorata, Mikrozephalie, kurzen Hals und ein charakteristisches Gesicht aufweist. ^[3] Die erworbene Hypertrichosis lanuginosa tritt in der Regel als seltenes paraneoplastisches Syndrom auf, das mit einigen inneren malignen Erkrankungen assoziiert ist.

Ein 10 Monate alter männlicher Säugling, geboren aus einer nicht blutsverwandten Ehe, wurde von seinen Eltern mit verstärktem Haarwuchs am ganzen Körper seit der Geburt gebracht. Sie stellten fest, dass das Kind zum Zeitpunkt seiner Geburt eine dichte Schicht aus glattem und feinem Haar hatte, das nicht ausfiel und seitdem kontinuierlich zugenommen hatte. Die pränatale Vorgeschichte verlief ereignislos. Die Geburtsgeschichte war ebenfalls normal mit normalem Schreien und normalen Bewegungen bei der Geburt. Keines seiner Geschwister oder Familienmitglieder, weder mütterlicher- noch väterlicherseits, zeigte ähnliche Merkmale. Es gab keine anderen damit verbundenen Beschwerden bei dem Kind, das bis dahin auch alle Meilensteine ​​im entsprechenden Alter erreicht hatte.

Bei der Untersuchung wirkte das Kind verspielt und aktiv. Es reagierte gut auf visuelle und akustische Reize. Die anthropometrischen Messungen lagen im altersgemäßen Bereich.

Bei der Untersuchung der Haut wurden weiche, feine schwarze Haare im Gesicht, auf der Brust, dem Bauch, dem Rücken und den oberen und unteren Gliedmaßen festgestellt [Abbildung - 1]. Die Stirn war relativ behaart mit dicken, buschigen Augenbrauen [Abbildung - 2] und der Rücken zeigte mehr Haare in Richtung der Mittellinie sowie entlang der Wirbelsäule. Handflächen und Fußsohlen waren ausgespart. Die Schleimhäute und Nägel waren normal. Das klinische Bild stimmte somit mit der angeborenen Hypertrichosis lanuginosa überein.

Es wurden ausführliche Untersuchungen durchgeführt, um etwaige damit verbundene Anomalien beim Säugling festzustellen. Die routinemäßigen hämatologischen Parameter und das Hormonprofil waren normal. Die Röntgenuntersuchung des Skeletts war unauffällig und es wurden keine Knochendeformationen/-anomalien festgestellt. Auch die Ultraschalluntersuchung ergab keine Anomalien und keine Organomegalie.

Hypertrichose ist eine der seltenen, aber bedeutenden kosmetischen Anomalien, die in der Trichologie beobachtet werden. Unter den verschiedenen angeborenen Varianten ist die kongenitale Hypertrichosis lanuginosa, die in der täglichen klinischen Praxis selten anzutreffen ist. Übermäßiger Haarwuchs ist oft seit der Geburt zu beobachten und hält bis in die frühe Kindheit an, was zu einer Verlängerung der Haare von oft bis zu 10 cm führt. Der Wuchs ist an den Augenbrauen und Wimpern stärker ausgeprägt, was ein eigentümliches „Affengesicht“ erzeugt. ^[4] Die Krankheit ist sehr selten, in der Weltliteratur sind <50 Fälle beschrieben, die Inzidenz wird auf 1:10.000.000 geschätzt. ^[5] Die Erkrankung ist klinisch heterogen und kann mit zahlreichen Anomalien verbunden sein, wie beispielsweise Zahn-, Augen- und Skelettdefekten, Pylorusstenose oder geistiger Behinderung, um nur viele andere zu nennen. Um das Auftreten der Erkrankung in künftigen Generationen zu reduzieren, sind angemessene Familienuntersuchungen, genetische Beratung und der Rat, blutsverwandte Ehen in solchen Familien zu vermeiden, unabdingbar. Die Behandlungsmöglichkeiten sind begrenzt und umfassen Rasur, Elektrolyse und Laser-Haarentfernung (Neodym-dotierter Yttrium-Aluminium-Granat-Laser und langgepulster Rubin-Laser) zur Entfernung des überschüssigen Haares. ^[4]

Einverständniserklärung des Patienten

Die Autoren bestätigen, dass sie alle erforderlichen Einverständniserklärungen der Patienten eingeholt haben. In dem Formular haben die Patienten ihre Zustimmung gegeben, dass ihre Bilder und andere klinische Informationen in der Zeitschrift veröffentlicht werden. Die Patienten verstehen, dass ihre Namen und Initialen nicht veröffentlicht werden und angemessene Anstrengungen unternommen werden, um ihre Identität zu verbergen, Anonymität jedoch nicht garantiert werden kann.

Finanzielle Unterstützung und Sponsoring

Null.

Interessenkonflikte

Es bestehen keine Interessenkonflikte.

Verweise